เนื้อหา
Bullous epidermolysis เป็นโรคทางพันธุกรรมของผิวหนังที่ทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังและเยื่อเมือกหลังจากการเสียดสีหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยที่อาจเกิดจากการระคายเคืองของป้ายเสื้อผ้าบนผิวหนังหรือเพียงแค่ถอด a วงดนตรี, ตัวอย่างเช่น. ภาวะนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของชั้นและสารที่มีอยู่ในผิวหนังเช่นเคราติน
อาการและอาการแสดงของโรคนี้เชื่อมโยงกับลักษณะของแผลพุพองที่เจ็บปวดบนผิวหนังและส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและอาจปรากฏที่ปากฝ่ามือและฝ่าเท้า อาการเหล่านี้จะแตกต่างกันไปตามประเภทและความรุนแรงของหนังกำพร้าที่มีรังไข่ แต่มักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
การรักษาโรคหนังกำพร้าที่รังไข่ส่วนใหญ่ประกอบด้วยการดูแลแบบประคับประคองเช่นการรักษาโภชนาการที่เพียงพอและการแต่งแผลที่ผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีการศึกษาเพื่อทำการปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับผู้ที่มีอาการนี้
อาการหลัก
อาการหลักของหนังกำพร้าวัวคือ:
- ผิวหนังพุพองโดยมีแรงเสียดทานน้อยที่สุด
- แผลพุพองปรากฏขึ้นในปากและแม้แต่ในดวงตา
- การรักษาผิวที่มีลักษณะหยาบและจุดสีขาว
- การด้อยค่าของเล็บ
- ลดผม;
- ลดเหงื่อหรือเหงื่อส่วนเกิน
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ epidermolysis bullosa อาจเกิดรอยแผลเป็นที่นิ้วมือและนิ้วเท้าซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติได้ แม้จะเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของหนังกำพร้า แต่โรคอื่น ๆ ก็สามารถทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังได้เช่นเริมซิมเพล็กซ์โรคอิคไทโอซิสเอพิเดอร์โมไลติกพุพองและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ รู้ว่าพุพองวัวคืออะไรและการรักษาคืออะไร
สาเหตุของการเกิดหนังกำพร้ารังแก
Bullous epidermolysis เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกและอาจเป็นลักษณะเด่นที่พ่อและแม่คนใดคนหนึ่งมียีนของโรคหรือถอยซึ่งพ่อและแม่มียีนของโรค แต่ไม่มีอาการแสดง หรืออาการของโรค
เด็กที่มีญาติใกล้ชิดกับโรคนี้หรือมียีนส์เอพิเดอร์โมไลซิสวัวมีแนวโน้มที่จะเกิดมาพร้อมกับอาการประเภทนี้ดังนั้นหากผู้ปกครองทราบว่าตนเองมียีนของโรคผ่านการตรวจทางพันธุกรรมจะมีการระบุการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ดูว่าการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมคืออะไรและทำอย่างไร
ประเภทใดบ้าง
หนังกำพร้าวัวสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทขึ้นอยู่กับชั้นของผิวหนังที่เป็นแผลเช่น:
- หนังกำพร้าแบบวัวง่ายๆ: การพุพองเกิดขึ้นที่ชั้นบนของผิวหนังที่เรียกว่าหนังกำพร้าและมักปรากฏที่มือและเท้า ในประเภทนี้เป็นไปได้ที่จะเห็นเล็บหยาบและหนาและแผลไม่หายเร็ว
- Dystrophic epidermolysis bullosa: แผลประเภทนี้เกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในการผลิตคอลลาเจนประเภท V I และเกิดขึ้นในชั้นผิวตื้นที่สุดของผิวหนังที่เรียกว่าผิวหนังชั้นหนังแท้
- ผิวหนังพุพองทางแยก: ลักษณะการก่อตัวของแผลพุพองเนื่องจากการหลุดออกของบริเวณระหว่างชั้นผิวเผินและชั้นกลางที่สุดของผิวหนังและในกรณีนี้โรคนี้เกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เชื่อมโยงกับผิวหนังชั้นหนังแท้และหนังกำพร้าเช่น Laminin 332
Kindler's syndrome เป็นโรคหนังกำพร้าชนิดหนึ่ง แต่พบได้น้อยมากและเกี่ยวข้องกับทุกชั้นของผิวหนังซึ่งนำไปสู่ความเปราะบางอย่างมาก โดยไม่คำนึงถึงประเภทของโรคนี้สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าหนังกำพร้าวัวไม่สามารถติดต่อได้นั่นคือจะไม่แพร่กระจายจากคนหนึ่งไปยังอีกคนหนึ่งโดยการสัมผัสกับแผลที่ผิวหนัง
วิธีการรักษาทำได้
ไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ epidermolysis bullosa และเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องปรึกษาแพทย์ผิวหนังเป็นประจำเพื่อประเมินสภาพของผิวหนังและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อเป็นต้น
การรักษาโรคนี้ประกอบด้วยมาตรการประคับประคองเช่นการทำแผลและการควบคุมความเจ็บปวดและในบางกรณีการรักษาในโรงพยาบาลจำเป็นต้องทำให้แผลปลอดเชื้อปราศจากจุลินทรีย์เพื่อให้ยาเข้าสู่หลอดเลือดดำโดยตรง เป็นยาปฏิชีวนะในกรณีของการติดเชื้อและเพื่อระบายแผลพุพองบนผิวหนัง อย่างไรก็ตามการศึกษาบางส่วนได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อดำเนินการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดในการรักษา dystrophic bullous epidermolysis
ซึ่งแตกต่างจากแผลพุพองที่เกิดจากการเผาไหม้แผลที่เกิดจากหนังกำพร้าบูลโลซาจะต้องถูกเจาะด้วยเข็มเฉพาะโดยใช้การบีบอัดที่ปราศจากเชื้อเพื่อป้องกันไม่ให้ลุกลามและทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังมากขึ้น หลังจากระบายน้ำแล้วสิ่งสำคัญคือต้องใช้ผลิตภัณฑ์เช่น สเปรย์ ต้านเชื้อแบคทีเรียเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
เมื่อจำเป็นต้องผ่าตัด
การผ่าตัดผิวหนังอักเสบโดยทั่วไปมักจะระบุในกรณีที่รอยแผลเป็นที่ฟองทิ้งไว้ขัดขวางการเคลื่อนไหวของร่างกายหรือทำให้เกิดความผิดปกติที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลง ในบางกรณีสามารถใช้การผ่าตัดเพื่อสร้างสารสกัดจากผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบาดแผลที่ใช้เวลานานในการรักษา
จะทำอย่างไรเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฟอง
เนื่องจากไม่มีวิธีรักษาจึงทำเพียงเพื่อบรรเทาอาการและลดโอกาสในการเกิดแผลใหม่ ขั้นตอนแรกคือการดูแลที่บ้านเช่น:
- สวมเสื้อผ้าฝ้ายหลีกเลี่ยงผ้าใยสังเคราะห์
- ลบแท็กออกจากเสื้อผ้าทั้งหมด
- สวมชุดชั้นในคว่ำลงเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับยางยืดกับผิวหนัง
- สวมรองเท้าที่เบาและกว้างพอที่จะสวมถุงเท้าที่ไร้รอยต่อได้อย่างสบาย
- ระมัดระวังในการใช้ผ้าขนหนูหลังอาบน้ำค่อยๆกดผิวด้วยผ้าขนหนูนุ่ม ๆ
- ทาวาสลีนให้มากก่อนที่จะถอดน้ำสลัดออกและอย่าบังคับให้เอาออก
- หากเสื้อผ้าติดผิวหนังในที่สุดให้ปล่อยให้บริเวณนั้นแช่ในน้ำจนเสื้อผ้าคลายตัวจากผิวหนัง
- ปิดบาดแผลด้วยน้ำสลัดที่ไม่มีกาวและด้วยผ้าก๊อซที่รีดหลวม ๆ
- นอนหลับโดยสวมถุงเท้าและถุงมือเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ
นอกจากนี้หากมีอาการคันที่ผิวหนังแพทย์อาจสั่งให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซนหรือไฮโดรคอร์ติโซนเพื่อบรรเทาอาการอักเสบของผิวหนังและลดอาการหลีกเลี่ยงการเกาผิวหนังทำให้เกิดแผลใหม่ นอกจากนี้ยังต้องระมัดระวังในการอาบน้ำป้องกันไม่ให้น้ำร้อนเกินไป
การประยุกต์ใช้ โบทอกซ์ ที่เท้าดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพในการป้องกันแผลพุพองในภูมิภาคนี้และจะมีการระบุ gastrostomy เมื่อไม่สามารถรับประทานอาหารได้อย่างถูกต้องโดยไม่มีแผลในปากหรือหลอดอาหาร
วิธีทำน้ำสลัด
การแต่งกายเป็นส่วนหนึ่งของกิจวัตรของผู้ที่เป็นโรคหนังกำพร้าบูลโลซาและการแต่งกายเหล่านี้ต้องทำด้วยความระมัดระวังเพื่อส่งเสริมการรักษาลดแรงเสียดทานและป้องกันเลือดออกจากผิวหนังด้วยเหตุนี้จึงควรใช้ผลิตภัณฑ์ที่ไม่เกาะติดกับผิวหนังนั่นคือ ที่ไม่มีกาวที่ยึดแน่นเกินไป
ในการแต่งแผลที่มีสารคัดหลั่งมากจำเป็นต้องใช้น้ำยาปิดแผลที่ทำจากโฟมโพลียูรีเทนเนื่องจากจะดูดซับของเหลวเหล่านี้และป้องกันเชื้อจุลินทรีย์
ในกรณีที่แผลแห้งแล้วขอแนะนำให้ใช้น้ำสลัดไฮโดรเจลเนื่องจากจะช่วยขจัดเนื้อเยื่อผิวหนังที่ตายแล้วและบรรเทาอาการปวดคันและไม่สบายในบริเวณนั้น การแต่งกายต้องได้รับการแก้ไขด้วยตาข่ายท่อหรือยืดหยุ่นไม่แนะนำให้ใช้กาวกับผิวหนัง
ภาวะแทรกซ้อนคืออะไร
หนังกำพร้าแบบ Bullous อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นการติดเชื้อเนื่องจากการก่อตัวของฟองอากาศทำให้ผิวหนังไวต่อการปนเปื้อนจากแบคทีเรียและเชื้อราได้ง่ายขึ้นในสถานการณ์ที่ร้ายแรงกว่านั้นแบคทีเรียเหล่านี้ที่เข้าสู่ผิวหนังของผู้ที่เป็นโรคผิวหนังชั้นนอกสามารถเข้าถึงกระแสเลือดและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายทำให้เกิดภาวะติดเชื้อได้
ผู้ที่เป็นโรคอีพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาอาจมีอาการขาดสารอาหารซึ่งเกิดจากแผลพุพองในปากหรือจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากเลือดออกจากแผล ปัญหาทางทันตกรรมบางอย่างเช่นโรคฟันผุอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากเยื่อบุในปากเปราะบางมากในผู้ที่เป็นโรคนี้ นอกจากนี้ epidermolysis bullosa บางชนิดยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งผิวหนัง